小儿脑干胶质瘤的症状是什么？小儿脑干胶质瘤怎么治疗？

　　肿瘤的性质几乎皆为胶质瘤 以星形细胞瘤和多形胶质母细胞瘤最多见 部分可为神经节胶质瘤和室管膜瘤。位于脑干上段主要是低度恶性星形细胞瘤而脑干下段则以胶质母细胞瘤居多。纤维型是常见类型 肿瘤中有神经胶质纤维 这是与原浆型的主要区别。肿瘤质地较韧 弥漫纤维型的切面呈白色 与脑白质不易区别。邻近皮质常被肿瘤浸润 色泽变深 与白质的分界模糊 肿瘤中心可有囊性变。局灶纤维型的边界光整 主要见于小脑 常有囊性变。在镜下间质中有神经胶质纤维 交叉分布于瘤细胞之间 瘤细胞为纤维型星形细胞。原浆型是最少见的一种类型 切面呈半透明均匀胶冻样 深部侵入白质 边界不清 常有变性 形成囊肿。在镜下 肿瘤由原浆型星形细胞构成。

　　脑干胶质瘤分为5型 即局限型 囊性型 外部生长型 颈延髓交界型及内部浸润型肿瘤。本病的并发症中 国外文献报道颅压增高发生率为15％～23.3％ 与就诊时已发展至疾病晚期有关。少数患儿有智力减退及精神改变(强哭或强笑等)。

　　一个或多个脑神经麻痹常为脑干肿瘤的重要特征 首发症状为脑神经麻痹者占24％。最常见的脑神经损害为展神经 其次为面神经和舌咽 迷走神经。症状可表现为眼球内斜及复视 面瘫 吞咽发呛 上睑下垂 瞳孔扩大 光反射消失等。肿瘤同时损害锥体束时会出现特征性的交叉性麻痹(同侧脑神经损害合并对侧肢体偏瘫) 锥体束征常为双侧性 脑神经损害则对侧较同侧严重。肿瘤侵犯小脑-齿状核-红核-丘脑束时可导致小脑损害征(64.6％) 表现为步态不稳 肢体共济障碍及眼震。

　　本病参照一般肿瘤的预防方法 了解肿瘤的危险因素 制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索 即使肿瘤在体内已经开始形成 它们也可帮助机体提高抵抗力 这些策略如下所述：

　　1 避免有害物质侵袭(促癌因素)就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。

　　肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。很多癌症在它们形成以前是能够预防的。1988年美国的一份报告详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况 提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的 即大约80％的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防。继续追溯 1969年Higginson医生所作的研究总结出90％的恶性肿瘤是由环境因素造成的。“环境因素” “生活方式”即是指我们呼吸的空气 喝的水 选择制作的食品 活动的习惯和社会关系等。

　　2 提高机体抵御肿瘤的免疫力能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。

　　我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素 例如戒烟 合理饮食 有规律锻炼和减少体重。任何人只要遵守这些简单 合理的生活方式常识就能减少患癌的机会。

　　提高免疫系统功能最重要的是饮食 锻炼和控制烦恼 健康的生活方式选择可帮助我们远离癌症。保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态 对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处。另外有研究显示适当活动不仅增强人体免疫系统 而且通过增加人体肠道系统蠕动而降低结肠癌的发病率。

　　本病常有相应的脑神经损害症 如口眼歪斜及吞咽发呛 走路蹒跚及肢体共济失调等 临床检查通常采取实验室检查和其他辅助检查。

　　一 实验室检查

　　腰椎穿刺脑脊液检查蛋白量正常或稍高 细胞数正常。

　　二 其他辅助检查

　　1 脑干听觉诱发电位(BAEP)：有人报道7例儿童脑干肿瘤中有6例听觉电位异常。

　　2 CT：表现为脑干部位的低或等密度占位 也可为混杂密度。肿瘤多实性少囊变 不均匀强化。由于受后颅窝伪迹影响 肿瘤的显像效果不佳。

　　3 MRI：星形细胞瘤多为长T1长T2信号 脑干形态膨大 边界不清呈不均匀强化。程度与肿瘤的恶性度相关 可伴瘤内出血 偶有囊变。

　　患儿给予高蛋白质 高热量和高维生素的营养膳食。如牛羊肉和瘦猪肉 鸡肉 鱼 虾 鸡蛋及豆制品。可以给病人多喝牛奶 藕粉和鲜果汁 以及多吃新鲜的蔬菜水果。不吃陈腐变质或刺激性的东西 少吃薰 烤 腌泡 油炸 过咸的食品。

　　小儿脑干胶质瘤的预后主要与肿瘤的病理性质 部位 大小 手术的技术及术后的辅助治疗有关 此病采取的治疗手段主要如下：

　　1 放射治疗

　　颅内压不高 边界不清的实质性肿瘤首选放射治疗 一般放射总量应达50～55Gy 超过此剂量会造成放射性坏死 照射部位通常为脑干肿瘤局部。多数患者放疗后出现临床症状的好转 但缓解期通常不超过8个月。近年 随着放疗技术的发展 单纯放疗的5年生存率已显著提高 最高可能已经达到了40％左右。

　　2 手术治疗

　　对于突出于脑干表面或有囊变者可考虑手术治疗 手术的目的为解除脑干的压迫 恢复脑脊液循环的通畅及明确肿瘤性质。应在不增加神经功能损伤的情况下 尽可能显微镜下多切除肿瘤 术后辅以放射治疗。术中进行脑干神经功能监测 利用超声吸引器(CUSA)和激光(Laser)切除肿瘤 可减少术后并发症和降低死亡率。由于神经外科技术的发展 脑干已不再是手术的禁区 许多类型的脑干肿瘤如外部生长型 囊性型及一些局限型 颈延髓交界型肿瘤 手术后不需其他辅助治疗便可获得很长的生存期。对于内部浸润型肿瘤 无法手术 主要靠放射治疗。

　　3 化疗

　　有人对无法切除的小儿脑干肿瘤进行放疗后联合化疗 选用的药物有长春新碱 卡莫司汀(卡氮芥) 洛莫司汀(环己亚硝脲) 氟尿嘧啶等 但疗效并不肯定 故非临床上常规应用。